NEJM 病例教你如何鉴别最常见的九种头痛

神经时间2018-09-08 04:30:06

头痛是临床工作中最常见的症状之一,其诊断和鉴别诊断思路你掌握了吗?一起来挑战一下吧。


一、病例表现


患者为54岁女性,8 天前开始头痛,表现为全脑压榨性锐痛,疼痛量表(0-10 级,10 级代表最痛)自评为 10 级,服用非甾体类抗炎药(NSAIDS)后疼痛无缓解。患者夜间睡前无头痛,头痛也不伴有视觉模糊或复视。


头痛开始的第 4 天,出现恶心,数次非出血性、胆汁性呕吐。患者有间歇性头痛史,过去 4-5 年每 2 月发作一次,与此次头痛相比,过去的头痛更为轻柔和局限,NSAIDS 可缓解。


持续性头痛的第 5 天,患者于当地医院急诊就医,予以静脉输液、抗呕吐治疗后症状暂时缓解,但随后头痛重现,难以入睡;第 8 天出现持续性恶心,左侧视野间歇性闪光感。患者无复视、肌肉无力、发热、感觉改变或癫痫。



答案:ACEFHI

丛集性头痛


单侧眼眶、眶上缘、颞叶的严重头痛,典型的持续时间为 15~180 分钟,发作间隔时间短,伴随有身体同侧的副交感神经症状,如流泪、结膜刺激感、流涕和上睑下垂。


特发性颅内压增高(假性脑瘤)


出现颅内压增高的症状,如头痛、视觉改变、恶心和搏动性耳鸣。


先兆偏头痛


一类原发性头痛综合征,头痛发作前和发作时伴有特异的、局灶性神经症状。


梗阻性脑积水


脑脊液的排出受阻,可由先天性(如脊柱裂)或后天性因素(占位、创伤、感染)造成。


可逆性脑血管收缩综合征


一组以剧烈头痛为特征性临床表现,多处大脑动脉收缩,伴或不伴有局灶性神经功能缺损。


紧张性头痛


是临床最常见的一种原发性头痛,以双侧头部的压榨性或紧缩性头痛为特征,不伴有恶心。


原发性和继发性头痛综合征


头痛可能由原发性头痛综合征(头痛本身即为痛的成因)引起或继发于其它影响头、面、颈的疾病。该患者的临床表现提示为继发性头痛:患者年龄(超过 50 岁),此次发作的特征不同于之前头痛,头痛突发而剧烈,伴随症状提示颅内压增高(恶心和呕吐)。


雷击样头痛


如雷击般突然产生的剧烈头痛(10 级),由血管异常引起(如脑动脉瘤破裂),导致蛛网膜下腔出血或动脉瘤体内血栓形成、可逆性脑血管收缩综合征或形成颈动脉夹层。当静脉窦血栓形成、特发性颅内压增高或梗阻性脑积水等颅内压增高时,也可发生雷击头痛。


偏头痛、丛集性头痛和紧张性头痛


偏头痛、丛集性头痛和紧张性头痛都属于原发性头痛综合征。偏头痛是反复发作性的头痛,典型者持续 4~72 小时,出现在单侧、脉动性、中至重度的疼痛,至少有一个伴随症状(如恶心、畏光、恐响)。


先兆性偏头痛伴随短暂的、可逆性神经缺损症状(可影响视觉或其它感觉和语言)。但该患者表现出的视野闪光感与先兆偏头痛不符,之前的头痛症状也不符合偏头痛的诊断标准。患者现在的症状亦不符合丛集性头痛或紧张性头痛。


二、患者资料

既往史:慢性间歇性单侧头痛史,伴恶心和畏光,发作5-6次/年,头痛呈压榨性,持续5-8小时,布洛芬可改善,未被诊断为偏头痛;10年前曾行乳突性甲狀腺癌切除术、静脉曲张剥脱术;患有卵巢囊肿、子宫平滑肌瘤、压力性尿失禁;51岁停经,未曾接受雌激素替代治疗。


药物史:左旋甲状腺素,200 μg/天;布洛芬,头痛时服用 400mg。


过敏史:无。


社会史:不吸烟;无可卡因或其它毒品吸食史;较少饮酒;零售店工作。


家庭史:母亲有无先兆偏头痛史;无脑卒中、心血管病、肿瘤、血栓或自发性流产史。


三、体格检查


详见下图:

问题 2:下列哪三项检查最能评估患者(8天前突发性重度雷击头痛)的状态?


A.头部 CT

B.脑电图(EEG)

C.单光子发射 CT(SPECT)

D.腰椎穿刺

E.脑部 MRI

F.脑部 PET

G.颅骨X线成像


答案:ADE


应对引起颅内压增高和头痛的血管畸形疾病(如脑动脉瘤或血管收缩综合征、蛛网膜下腔出血、颈椎动脉夹层或静脉窦血栓形成)进行检查。


CT和MRI


CT和MRI均可发现蛛网膜下腔出血。在头痛开始的24小时内,非对比增强CT对蛛网膜下腔出血最为敏感,可以排除占位性病灶、梗阻性脑积水和脑疝。CT能最快和最有效发现颅内压增高的解剖证据(脑疝风险)。


头痛开始数天后,MRI才可发现蛛网膜下腔出血,因此可能存在假阴性结果。MRI联合动静脉造影术还可评估雷击样头痛的其它血管性病因,如椎动脉夹层、静脉窦血栓和可逆性脑血管收缩综合征。当无 MRI时,CT血管造影也可用于评估脑动静脉窦病变。


腰椎穿刺


考虑到该患者症状和眼底检查未见静脉性搏动,在神经影像学检查之后应做腰椎穿刺,检查脑脊液是否黄变(蛛网膜下腔出血)。尽管眼底无静脉性搏动提示颅内压可能增高,但亦可见于5%-10%的正常人群。


其它检查


颅骨X线、EEG、SPECT或PET检查,对颅内压增高或脑血管异常的评估作用有限。


四、腰椎穿刺和其它检查结果


腰椎穿刺前行全血计数、电解质水平、肾功能、凝血功能检查,结果均正常。腰椎穿刺前,头部非对比增强CT显示,颅顶或颅底无骨折或变形,未见脑出血、占位性病灶、脑疝或脑实质梗死。腰椎穿刺的脑脊液分析结果如下表。


表 脑脊液分析结果

参数

结果

正常值

提示

开启压力

34

8~21

增高

颜色


葡萄糖(mg/dl)

64

40~70


蛋白(mg/dl)

29.5

10.0~44.0


白细胞计数(/mm3)

1

增高

红细胞计数(/mm3)

2

增高


问题 3:脑脊液和CT结果提示下列哪两项可能引起了患者的头痛?


A.特发性颅内压增高

B.梗阻性脑积水

C.可逆性脑血管收缩综合征

D.脑动脉瘤破裂

E.静脉窦血栓形成

F.椎动脉夹层


答案:AE


脑脊液中仅有1-2个红细胞,未见黄变,提示脑动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血的可能性较小。脑脊液中仅有1-2个白细胞,提示不可能为真性血管畸形。蛛网膜下腔的开启压力明显增高(颅内高压),考虑到患者急性起病,可能是由静脉窦血栓或病情较轻的特发性颅内压增高引起。


但患者身体状态较为健康,则特发性颅内压增高的可能性较小。患者有多个提示颅内压增高的症状,如头痛、恶心和呕吐,但无视乳头水肿、视野缺损或颅内神经病变的体征。


正常情况下,循环的脑脊液被上矢状窦吸收。脑窦中的静脉血栓可引起静脉压力增高和脑脊液排出障碍,进而颅内压增高伴硬脑膜静脉窦扩张,最终导致剧烈头痛。当脑内静脉血栓或阻塞时,可出现脑水肿和出血(伴梗死)。患者头部CT未见其它颅内压增高的病因,如梗阻性脑积水、缺血性或出血性梗死或中枢神经系统肿瘤。


脑血管造影如 MRA,最利于诊断可逆性脑血管收缩综合征和椎动脉夹层;但这两种情况均不会导致无脑实质梗死时的颅内压增高。


五、进一步的影像学检查


下图为非对比增强MRI影像的T2加权、T1加权和血管成像(MRV),可见双侧上矢状窦、横窦和乙状窦信号异常及充盈缺损(图A和B),提示上矢状窦内血栓形成导致脑脊液循环受阻;未见急性脑梗死或出血、颅内占位或中线偏移。

图示患者信号异常和血流消失,提示血栓存在。

T1加权和MRV均提示患者脑部信号异常和充盈缺损(箭头)。


问题 4:该患者此时最适合做下列哪项治疗?


A.血管内溶栓

B.颅骨切开术

C.给予乙酰唑胺

D.给予左乙拉西坦

E.给予甘露醇或高张生理盐水

F.抗凝治疗


答案:F


MRI和MRV检查结果显示静脉窦血栓。如若不加治疗,此病可导致颅内压增高、脑疝、脑出血、静脉梗塞和癫痫。当出现于脑疝发生相符的局灶性或弥漫性神经功能缺损时,需做紧急处理,包括应用高渗药物(甘露醇或高张盐水)和颅骨切除减压。


由于该患者未见与脑疝或重度颅内高压相符的神经功能症状,因此应立即进行抗凝治疗,防止血栓聚集。抗凝治疗的持续时间因人而异,且要考虑到出血并发症的风险和血栓形成的原因。


由于静脉窦血栓可再发,且约有2%-4%的静脉窦血栓患者其栓子来源于颅外,因此要延长抗凝治疗的时间,进行高凝状态检查发现遗传性或获得性病因。


未经治疗的静脉窦血栓患者,具有因脑脊液排出障碍引起皮质激惹而致癫痫发作的风险。患者头痛 8天后出现视野闪光感,可能反映出这种皮质激惹。


有些静脉窦血栓患者在抗凝治疗后,由于持续的颅内压增高,仍有头痛和视乳头水肿,碳酸酐酶抑制剂和左乙拉西坦对此类患者有效。左乙拉西坦可抑制脑脊液生成,有助于降低颅内压和减少继发性视乳头水肿的发生。


互动性学习:静脉窦血栓形成


临床表现


1.头痛:是最常见的症状,见于80%-90%的患者;也是最常见的初始症状,也可能是唯一的症状;可快速进展为剧烈头痛,类似于急性蛛网膜下腔出血;头痛的程度亦可渐增;可伴颅内压增高体征(恶心、呕吐和视乳头水肿)。


2.神经功能异常:可能包括偏瘫、失语、视乳头水肿、孤立性颅神经病变、谵妄、失忆、昏迷和脑疝;可能被误诊为原发性雷击样头痛、偏头痛或蛛网膜下腔出血。


3.癫痫:见于40%的患者。


危险因素


1.物理性:窦状结构直接损伤、头部外伤、颈静脉损伤、腰椎穿刺和神经外科手术。


2.药物:红细胞生成素、糖皮质激素、性激素替代治疗、L-天门冬酰胺酶、口服避孕药、三苯氧胺、沙利度胺。


3.感染:乳突炎-耳炎、脑膜炎、鼻窦炎、硬膜下脓肿。


4.高凝状态:


先天性:抗磷脂抗体综合征、抗凝血酶缺乏、凝血因子 V Leiden突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白质C缺乏症、蛋白质S缺乏症、凝血酶原变异;


获得性:癌症、血液病(阵发性睡眠性血红蛋白尿症、血栓性血小板减少性紫癜、镰状细胞性贫血、红细胞增多症)、肾病综合征、妊娠。


诊断


一旦根据临床症状或检测到颅内压增高而怀疑有血栓,则神经影像学检查可做定性诊断。


尽管高分辨率CT有时可显示静脉窦血栓,但用MRI做的MRV是最具敏感性的检查。旋转-回声技术做的 MRI T1加权矢状位图像显示,被栓塞的上矢状窦高密度信号(图A,箭头);非对比增强 MRV显示,上矢状窦无血流信号(图B.上部箭头),横窦-乙状窦血流信号正常(图B.下部箭头)。


本文来自丁香园神经频道。


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