【答案公布】男,56岁,头晕、黑便持续两周

医脉通消化科2018-12-05 14:38:55


 病历资料

bingliziliao


男,56岁,因短暂意识丧失入急诊科。头晕、黑便持续两周,否认非甾体类抗炎药或抗凝剂的使用。


入院时,他面色苍白,有轻度心动过速(心率110次/分)。


体格检查显示结膜苍白,腹胀,无压痛或明显腹部肿块。


实验室检查,肿瘤标志物异常,贫血(血红蛋白,46g/L[正常,120-160];红细胞压积,14.5%[正常,38%-50%])。


液体复苏后,CT扫描显示起源于胃的界线清除的低密度肿瘤(图A,箭头),肿瘤在动脉相略有增强(图B,箭头)。


内镜检查发现一个凸入胃底的肿瘤(图C),患者接受腹腔镜胃镜联合术进行胃楔形切除。


病理检查显示灰色粘膜下肿瘤,大小为3×4.5cm,伴有局灶性溃疡和出血区。


组织学检查显示肿瘤由梭形细胞组成,有丝分裂每50个高倍视野低于5个(图D)。病人恢复顺利,随访3个月无复发。


根据该患者的临床和影像学结果,你认为最可能的诊断是什么?



答案公布


良性孤立性胃纤维瘤


免疫组织化学检查(图E)显示肿瘤呈Bcl-2、波形蛋白,CD34、CD99强阳性染色,S100、Dog-1、肌间线蛋白、CD117、和ALK为阴性。Ki-67标记指数为4%。良性孤立性纤维瘤的诊断(SFT)被证实。


SFT是一种普遍存在的纤维母细胞型间质瘤,显示了突出的血管外皮瘤样分支血管形态。[1]SFT通常无性别优势,可以在身体任何部位发现,尤其是在胸膜。[2]尽管有许多关于在胸膜以外部位发现(包括脑膜,眼眶,腹膜,乳房,肝脏,和泌尿生殖器官)的报告,发生在胃部非罕见。据我们所知,英文文献中只有5例关于SFT的报告,这是首次出现危及生命的消化道出血的病例。


虽然10%SFT表现良好,体积过大或累及重要结构可能导致局部甚至癌旁症状,SFT通常为界限清楚,缓慢生长的无痛性肿块。SFT精确的诊断完全是基于独特的病理和免疫组化特征的精确解析,CD34现被认为是SFT的特征标记。[2]此外,Bcl-2和CD99阳性标记,S-100,肌间线蛋白和细胞角蛋白阴性标记有助于认识及鉴别诊断间不可通过影像学检查区别的质肿瘤。


 SFT属于具有低转移风险和相对懒惰的中间体。有关在辅助治疗中获益的证据是缺乏的,根治性切除术仍然是治疗的最佳选择,它可以提供90%的5年生存率。[2]细胞增多、细胞非典型性、肿瘤坏死、肿瘤大小、核分裂率高(≥每10个高倍视野4个有丝分裂),和(或)浸润性边缘已被推荐作为预后不良的指标。[1,3]



参考文献:


1.Fletcher, C.D.M., Bridge, J.A., and Lee, J.C. Extrapleural solitary fibrous tumor. in: C.D.M. Fletcher, J.A. Bridge, P.C.W. Hogendoorn, (Eds.) World Health Organization classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press, Lyon; 2013: 80–82

 

2.Demicco, E.G., Park, M.S., Araujo, D.M. et al. Solitary fibrous tumor: a clinicopathological study of 110 cases and proposed risk assessment model. Mod Pathol. 2012; 25: 1298–1306


3.England, D.M., Hochholzer, L., and McCarthy, M.J. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. A clinicopathologic review of 223 cases. Am J Surg Pathol. 1989; 13: 640–658


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