影像挑战:青年女性,言语困难,肢体无力,癫痫发作和头痛(结果公布)

神经病学俱乐部2018-04-15 15:04:21

31岁左利手女性,既往体健,怀孕12周时出现快速进行性言语困难,左侧肢体无力,左侧部分运动性癫痫发作以及全头部疼痛,病程超过15天。入院查体,患者无发热,神志清,经皮质运动性失语,构音障碍和左侧轻偏瘫。头颅MRI提示右侧额顶叶较大病灶,累及胼胝体压部,左顶叶皮质下一小病灶(图)。脑血管造影正常。


(图:FLAIR[A],T2WI[D]和T1WI[E]可见额顶叶较大的皮质-皮质下病灶伴坏死,累及胼胝体压部;病灶在ADC上呈高信号[B];矢状位FLAIR[F]可见肿瘤样病灶位于胼胝体压部;12月后复查FLAIR[C]可见脑萎缩伴残留的额顶叶和胼胝体高信号)


诊治经过

患者行立体定向脑活检,仅可见反应性胶质增生。予卡马西平对症治疗。患者2月内症状完全缓解,并正常分娩。但起病6月后,患者出现关节痛,口干和眼干。血化验提示高丙种球蛋白血症(IgG,17.1g/L),抗核抗体滴度1/1600,类风湿因子和抗La/SSB抗体阳性。其他常规检验,免疫指标和术前四项等无殊。


唇腺活检提示炎性改变,Chisholm病理分级4级,结合Schirmer试验强阳性,根据美国和欧洲的标准诊断为原发性干燥综合征。患者口服泼尼松1mg/kg/d,随后数月逐渐减量至10mg/d。患者好转,未遗留神经功能缺失症状或体征,也无癫痫发作。


12月后随访MRI提示脑萎缩以及残留的额顶叶和胼胝体病灶(图)。


最终诊断

干燥综合征中枢神经系统受累


讨论

干燥综合征(SS)是一种自身免疫性疾病,包括原发性SS(pSS)和继发于其他结缔组织疾病的SS。典型表现口干和眼干。约1/3的pSS患者存在系统性症状。对pSS所致的周围神经病的认识相对充分,但其中枢神经系统(CNS)受累的发生率仍不清楚,约从0-60%不等,临床表现多样,如认知功能障碍,精神异常或偏头痛,脊髓炎,视神经病,蛛网膜下腔出血以及局灶性脑炎等,常导致误诊。


绝大多数伴有局灶性CNS受累的患者在MRI上可见皮质下和脑室旁白质T2WI/FLAIR高信号。小脑,胼胝体和基底节也可累及。pSS的颅内病灶较多发性硬化(SS)不明显,高信号通常小于1cm,往往不强化。


本例患者呈假瘤样病灶。鉴别诊断包括淋巴瘤和进行性多灶性白质脑病,因其为pSS的可能潜在并发症,但治疗后患者预后良好,且病灶较前好转,可排除。尽管肿瘤样病灶可见于其他自身免疫性CNS疾病,如MS,但在pSS中罕有报道。予以激素和免疫抑制剂治疗后可完全恢复。


与前期的病例不同,本例患者以神经系统并发症为pSS的首发症状,而不伴有SS的典型表现。pSS累及CNS时的脑脊液化验无特异性,可与MS患者类似,淋巴细胞轻度升高,活动期多达50%的患者IgG指数增加。寡克隆带多见于假瘤样MS患者,SS中常无,有助于鉴别。


pSS患者因淋巴细胞浸润引起腺外假瘤样病灶也可见于其他器官,如肺,肾,肝和胰腺。本例患者的MRI表现和治疗后好转提示可能为炎症性-脱髓鞘机制。


本例说明,遇到颅内假瘤样病灶的患者,即使没有眼干、口干等表现,也需考虑SS的可能。


[参考文献]

Sassi SB, Nabli F, Boubaker A, Ghorbel IB, Neji S, Hentati F.Pseudotumoral brain lesion as the presenting feature of primary Sjögren's syndrome.J Neurol Sci. 2014 Apr 15;339(1-2):214-6. 


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