儿童脑室肿瘤的影像诊断思路

放射学实践2018-12-15 15:30:28

《放射学实践》杂志的《请您诊断》是我非常喜欢一个栏目,不仅为了挑战自己诊断的准确性,更重要的是,《请您诊断》的答案是请国内放射学界很有造诣的专家做点评,通过学习这些大专家的诊断思路,不断矫正自己的诊断思维方式,使我获益匪浅。我也很乐于向《请您诊断》投稿,因为文体不受传统科研论文所限,可以介绍自己的诊断思路和经验,下面我结合我们在《请您诊断》栏目发表过的一些病例,探讨儿童脑室内肿瘤的诊断思路。

 

了解贝叶斯定理,在不确定性中,把握大概率事件


贝叶斯定理也称贝叶斯推理,英国学者贝叶斯(17021763)提出,贝叶斯也是一位神父,他在试图证实上帝存在的过程中,发现了贝叶斯定理。人们根据不确定性信息作出推理和决策需要对各种结论的概率作出估计,这类推理称为概率推理。我们影像诊断思路实际上就是一个概率推理过程。举例如下:

一辆出租车在夜晚肇事后逃逸,这座城市有两家出租车公司,其中一家公司的出租车是绿色的,另一家是蓝色的。一位目击证人辨认出那辆肇事出租车是蓝色的。当晚,警察在出事地点对证人的证词进行了测试,得出的结论是:目击者在当时能够正确辨认出这两种颜色的概率是80%,错误的概率是20%。这场事故的出租车是蓝色而不是绿色的概率是多少?答案是41%(贝叶斯定理计算较复杂,有兴趣可百度查查),也就是说虽然目击证人说那辆肇事出租车是蓝色的,但实际上是绿色的可能性更大些。通过这个例子可以看出,基础比率非常重要,我们平时诊断不应该首先考虑非常罕少见的疾病,而是要先从常见病入手。我们看下面这个病例:


病例资料  患者,男,10岁,外伤后做头颅CT发现脑室占位6个月,为进一步检查转入我院行MRI检查。体检:发育良好,无头晕、头痛、呕吐,无发热、抽搐、意识障碍,皮肤无牛奶咖啡斑。MR平扫示右侧侧脑室三角区见一椭圆形异常信号灶,信号较均匀,T1WI呈等信号,T2WI呈等信号,病灶边界清晰,大小约27mm×30mm,增强扫描后病灶呈明显均匀强化(图1a~c)。

手术和病理:脑室内肿瘤附着于脉络丛,类圆形,呈黄白色,边界清楚,有完整包膜,质地很硬,直径约3cm,。镜下所见:肿瘤由梭行细胞构成,呈漩状及束状排列,瘤细胞核大小一致,未见细胞异型、核分裂及坏死。未见明确脑组织侵犯(图1d)。病理诊断:(右侧脑室占位)脑膜瘤,纤维母细胞型。


图1:脑室内脑膜瘤。a)T1WI示肿瘤信号较均匀,以等信号为主;b)T2WI亦以等信号为主, 病灶边界清晰;c)增强扫描示病灶呈明显均匀强化;d)镜下示纤维母细胞型脑膜瘤(×200,HE)。


本例的诊断思路:该病例影像学特点同成人脑膜瘤一致,虽然儿童脑膜瘤非常少见,但诊断中仍然要根据脑膜瘤的特点,首先考虑脑室脑膜瘤。Rickert等研究的340例17岁以下儿童原发中枢神经系统肿瘤中,脑膜瘤占2.5 %[1]。侧脑室脑膜瘤最好发于侧脑室三角区。绝大多数脑膜瘤起于蛛网膜粒的蛛网膜帽细胞,位于侧脑室三角区者起于脉络丛间质细胞或脉络从组织。儿童脑膜瘤大多由神经纤维瘤病Ⅰ型合并而来,非神经纤维瘤病Ⅰ型者很少见[2] ,Erdincler[3]等认为是否伴有神经纤维瘤病是影响预后的最重要因素成人脑膜瘤患者以女性多见,儿童患者则多见于男性;成人脑膜瘤大多发生于大脑凸面,儿童脑膜瘤则多见于侧脑室三角区。儿童脑膜瘤的临床表现、生长部位和影像学特征均与成年人不同。成年人以癫痫为主,颅内压增高症状不明显。而儿童的颅内压增高症状明显,癫痫发生率低。由于脑膜瘤生长缓慢,儿童神经组织可能比成年人更适应肿瘤的发展,患者早期可无神经系统受损的症状,当肿瘤生长较大时才会出现颅内压增高症状。儿童侧脑室三角区脑膜瘤主要于脉络丛乳头状瘤鉴别,后者常为颗粒状或凹凸不平,呈羽毛状,且常引起脑积水。本例是非神经纤维瘤病儿童脑膜瘤患者,非常少见,其发生位置、信号改变及临床表现均符合儿童脑膜瘤的特点。


在相似性中,把握细微差别


        第四脑室肿瘤是儿童中较常见的脑室肿瘤,穗莞膜瘤室管膜瘤、髓母细胞瘤及脉络丛乳头状瘤较难鉴别,需要认真观察图像,把握细微征象与差异。


病例资料  患者,女,24岁。头晕、头痛2月余,偶有呕吐。查体未见异常。实验室检查未见异常。入院MR检查示:第四脑室内可见团块状异常信号,形态不规则,呈分叶状,边界清晰。T1WI呈等/稍低信号,T2WI及T2-FLAIR呈稍高信号,增强扫描示较均匀明显强化,内可见囊变低信号。可见血管流空信号(图2)。手术于全麻情况下,经枕下后正中部进行肿瘤切除。病理标本肉眼所见:灰红组织,质软。镜下所见:瘤细胞多形性及异型性较明显,核大小不一,不规则,具中量粉染或浅染的胞浆,排列呈巢状伴腺样、腺泡状及乳头状结构形成;可见核分裂;未见明显坏死。免疫组化:PLAP(-),CD117(-),HCG(-),CD30(-),NSE(++),CK(+++),GFAP(+++),S-100(++),Vimentin(++),Ki67(2%+)。病理诊断为:不典型脉络丛乳头状瘤,WHO II级。术后恢复良好,随诊一年余未见复发。



图2:四脑室内CPP。a)T1WI示第四脑室内团块状异常信号,形态不规则,呈分叶状,边界清,呈等/稍低信号;b)T2WI示病灶呈稍高信号;c)T2-FLAIR示病灶呈稍高信号;d)T1WI增强扫描示病灶呈较均匀明显强化,内可见斑片状稍低信号,周围可见流空血管信号;e)矢状面T1WI增强扫描示病灶呈较均匀明显强化;f)MRA示可见肿瘤血管形成。


本例的诊断思路  不典型脉络丛乳头状瘤(atypical choroid plexus papilloma,aCPP)是WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增的一个肿瘤亚型(II级),介于脉络丛乳头状瘤(I级)、脉络丛癌(III级)之间。其与脉络丛乳头状瘤(CPP)相比,可出现细胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等,但主要区别在于核分裂相有所增多,且唯一的诊断标准是核分裂≥2个/10HPE[5],不过仍然达不到诊断癌的标准。脉络丛上皮肿瘤多发生于脑室内脉络丛上皮,少数可发生于桥脑小脑角、鞍上池、鞍区、脑干、脊髓内。小儿多发生于双侧侧脑室,成人则多发生于第四脑室。脉络丛上皮肿瘤发生率不超过颅内原发性肿瘤的1%,约占儿童、青年脑肿瘤的3%[6],70%以上发生在2岁以下的儿童。脉络丛上皮肿瘤生物学行为各有不同,脉络丛乳头状瘤生物学行为良好,预后好,手术完整切除可治愈,5年存活率高达100%。而脉络丛癌则为恶性、进展性的肿瘤,5年存活率为40%[7]。不典型脉络丛乳头状瘤的生物学行为介于二者之间,目前仅少数病例报导。


本例aCPP患者为24岁青年女性,发病年龄较脉络丛乳头状瘤大。复习近年有完整资料的国内文献报道的aCPP共8例[8-12],男6例,女2例,发病年龄1岁~56岁,中位年龄21岁,其中20岁以上者占6例。5例发生在侧脑室内,2例发生在桥小脑角区,1例发生在第四脑室。其中4例肿瘤边界不清,侵犯周围脑实质。aCPP实性部分T1WI、T2WI呈等信号,发生在侧脑室内的aCPP较多囊变,常伴有周围脑实质水肿。而桥小脑角区的aCPP囊变较少,未见周围脑实质水肿。增强扫描实性部分明显强化。本病例中,第四脑室aCPP形态上体积不大,呈膨胀性结节样生长,表面呈乳头状或桑椹状。T1WI、T2WI呈均匀等信号,未见囊变,肿瘤周围可见清晰脑脊液分界;增强扫描呈均匀明显强化。本例瘤内可见流空的血管影,与其他文献报道一致[12]。肿瘤阻塞第四脑室会出现脑室系统内积水,引起头痛、呕吐,这与肿瘤分泌过多脑脊液、肿瘤引起脑脊液循环阻塞,以及肿瘤出血引起蛛网膜颗粒吸收脑脊液障碍有关。


本病需与以下疾病相鉴别:脉络丛乳头状瘤与aCPP难鉴别,若脉络丛乳头状瘤长在侧脑室,则肿瘤分界清,一般不侵犯周围脑实质。脉络丛乳头状癌MR较aCPP信号强度不均,肿瘤内较多坏死区,同时伴有对邻近脑实质的侵犯和脑白质水肿。脉络丛乳头状癌发生细胞种植转移更多见。室管膜瘤与aCPP也较难区分,室管膜瘤呈球形、分叶状或乳头状,常经外侧孔向桥小脑角池延伸,经正中孔向枕大池延伸,形如“溶蜡状”,病灶后方可见脑脊液影,而髓母细胞瘤后方无脑脊液影(图3)。影像MR T1WI多数呈等信号,T2WI呈高信号,见散在小圆形钙化及小囊变区,偶见出血;增强扫描肿瘤呈轻度强化至均匀性中等增强。髓母细胞瘤MR表现类似室管膜瘤,但髓母细胞瘤瘤内坏死少见,囊变及钙化更少见;增强扫描肿瘤呈均匀中等程度增强,侧方和前方可见脑脊液影(图4),而后方不会出现脑脊液影(病灶起源于第四脑室顶部的后髓帆)。MR多数髓母细胞瘤位于小脑上蚓部,使中脑导水管受压前移。



3:男,3岁,第四脑室室管膜瘤。a)T2WI示第四脑室内团块状异常信号,边界清,病灶后方可见脑脊液影(箭);b)T1WI增强扫描示病灶轻度强化;c)矢状面T1WI增强扫描示病灶向下经正中孔突入椎管。

4:男,6岁,髓母细胞瘤突入第四脑室。a)T2WI示第四脑室内团块状异常信号,边界清,病灶侧方可见脑脊液影(箭),但后方无脑脊液影;b)T1WI增强扫描示病灶明显强化;c)矢状面增强扫描示病灶明显强化。


参考文献(略)







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