影像诊断|什么是脑白质疏松症?它和皮层下动脉硬化性脑病是什么关系?

放射科那点事儿2018-07-10 14:35:33

随着CT和MRI检查的广泛应用和我国人口老龄化问题日益突出,脑白质疏松症和皮层下动脉硬化性脑病的检出率明显增多,很多朋友对于颅脑影像检查时报告上提到的这两种病感到疑惑,甚至一些影像科医生都混淆了这两种疾病。今天,小编就和大家聊一聊脑白质疏松症和皮层下动脉硬化性脑病以及它们之间的关系。


什么是脑白质疏松症


脑白质疏松症(Leukoaraiosis,LA)是多种不同病因引起的一组以脑室周围及半卵圆中心区脑白质的弥漫性斑点状或斑片状双侧对称性缺血改变为主的临床综合征,这些改变在CT上为低密度,在MRI T2WI图像上为高信号的区域。1986年最早由加拿大神经学家Hachinski提出这一诊断术语,leukoaraiosis这一名词由希腊文“leuko”(意为“”白色)和“araiosis”(意为“稀疏”)组成。


1、病因、发病机制


LA可由多种疾病引起,如皮层下动脉硬化性脑病、血管性痴呆等各种脑血管疾病、阿尔茨海默病、CO中毒等,也可见于正常的老年人。很多学者认为LA与缺血性损伤、脑脊液循环障碍及血脑屏障的通透性改变有关。



LA患者多伴有前后循环血管的异常,主要表现为管壁粗细不均常呈串珠样改变,多处或局限性狭窄且远端分支减少,这些血管的异常改变可引起远端供血区域的低灌注,从而导致白质缺血损伤。另外,由于血流动力学的不同,大脑皮质和白质的血流量具有很大的差异,白质的血流量明显少于皮质,且白质区域的血管调节能力差,当各种原因造成脑灌注压下降时,脑白质最先受累。


2、临床表现



►智力及认知功能障碍。内侧边缘环路、基底边缘环路和防御边缘环路是与记忆情绪行为等智能活动有关的边缘环路,它们分布在侧脑室周围,当侧脑室周围的白质病变导致以上环路的中断,就会出现智力及认知功能障碍,表现为记忆力、定向力、感应力、注意力、思维、情感和人格的改变。


►运动感觉障碍。主要是下肢功能障碍和感觉减退,表现为步行缓慢、步基增宽、步幅缩小和轻微的平衡障碍等。


►皮质功能减退的非特异性表现。表现为头晕头痛、睡眠障碍、精神症状等。


3、病理表现


白质纤维的髓鞘肿胀或缺失、白质深部形成多发腔隙型脑梗死或筛网状态、深部白质区广泛的小动脉硬化、脑室系统扩大,深部灰质核团萎缩。


4、CT/MRI表现



►双侧大脑皮质下、侧脑室周围斑片状或弥漫性互相融合的低密度区,边缘模糊,呈月晕状,常两侧对称,增强扫描不强化;


►常合并双侧侧脑室的扩大和脑萎缩;


►斑片状或弥漫性互相融合灶很少在延髓、中脑、小脑、皮质下弓状纤维和胼胝体部位发生,脑干尤其是脑桥中上部、中央部以受累。


►病灶在T1WI上呈低信号,T2WI及T2-FLAIR上为高信号,病变部位与CT一致,但比CT显示更敏感,增强扫描不强化;DTI可了解脑白质纤维束结构的改变,有助于认识白质病变的部位和皮质功能活动。



什么是皮层下动脉硬化性脑病


皮层下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy,SAE)又称为Binswanger病(Binswanger disease,BD),1984年首先由Binswanger报道,它的临床特点为伴有高血压的中老年人进行性痴呆、病理为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显的动脉硬化。BD不是一组独立的疾病,而是由限定性、特征性病因所引起的一组具有独立特点的临床综合征,该病的诊断主要依赖于病理。


1、病因、发病机制


根据Binswanger、Alzheimer、Olszewski几位学者的研究,认为本病是在高血压小动脉硬化基础上导致的脑深部白质血液循环障碍,从而引起缺血性脱髓鞘改变,高血压所致颅内小动脉和深穿支动脉硬化、管壁增厚、脂肪透明变性是该病最主要的病因和发病机制。


2、临床表现



►高血压病史。发病年龄一般在55岁~75岁,大多数病人有一次或多次脑卒中发作史。


►慢性进行性发展过程。运动、感觉、视力、反射等障碍并存。可急性发病,也有稳定期或暂时好转。


►感知行为异常。表现为运动减少、无欲、意志丧失、言语减少、理解判断力下降、记忆里障碍等。


3、诊断


BD的诊断不能仅仅依靠影像学表现,曾有学者对MRI检查发现脑室周围高信号改变的病人进行临床分析,结果将近94% 的病人并没有任何神经系统症状,根本就不能诊断为BD。


BD的诊断一般遵循一下几条标准:


►有高血压病史的中、老年人;


►有心理学测验证实的认知障碍;


►起病隐匿,逐渐加重,可有数月甚至数年的稳定器或暂时好转,典型表现为高血压、卒中发作史、慢性进行性痴呆三主征;


►必须有累计出现的神经体征,如运动、感觉障碍;


►影像学标准:对称的脑室周围白质广泛融合的大片状低密度影,且边界不清(MRI检查侧脑室前角、后角、体部周围均显示对称性月晕状大片长T1长T2信号,较CT显示更清楚);侧脑室周围白质明显萎缩或双侧侧脑室不同程度扩大;常见基底节区但法或多发性脑梗死;


►排除阿尔茨海默病、Pick病、无神经系统症状和体征的脑白质疏松症及其他特异性脑白质病。



脑白质疏松症和皮层下动脉硬化性脑病的关系


脑白质疏松症作为影像学描述的一组病因不统一的临床综合征,也包括了早期或亚临床期的Binswanger病造成脑灌注不足而引起的白质异常改变,如过随着病情发展,达到临床符合BD的诊断标准就可诊断为BD,不符合者即为脑白质疏松症。


总之,脑白质疏松症并不一定是Binswanger 病。



拓展-脑白质疏松症的影像学评分、分级


现在广泛应用于临床的LA严重程度评分分级主要有以CT为评判标准的Blennow量表和以MRI为评判标准的Fazekas量表。


1、Blennow量表

评定脑白质改变的范围和严重性,最终评分是范围和严重性的平均分,总分为0~3分。



2、Fazekas量表

在MRI图像上评定脑室周围高信号和深部白质高信号,总分可通过概括两个部分的分数获得,总分为0~6分。



来源:放射科那点事儿


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