持续头痛,声音嘶哑,竟是这种病#医学影像#【确诊丨经典病例203】

医侃2019-06-21 06:34:45

一、患者信息及影像


患者:男性,20岁


主诉: 头痛、声音嘶哑4个月


现病史: 4月前出现声音嘶哑,3月前出现左侧头痛及恶心、不适症状,2月前处饮水呛咳,渐进性加重。无癫痫发作,无发热,无肢体活动障碍,无面听神经功能障碍,偶有左颈肩部不适。饮食、二便正常,睡眠、精神可。


既往史:


实验室检查:


超声:


CT/MRI扫描: 脑MR检查:MR检查设备为GE Discovery MR750 3.0T磁共振,患者采取仰卧位,扫描范围自颅顶至颅底,常规扫描层厚为4mm、层间隔0.4mm。


查体: IX、X左侧软腭抬举无力,左侧咽反射迟钝。XI左侧左颈、耸肩较对侧略微迟钝、乏力。XII伸舌偏左,左侧舌肌萎缩。





二、病例问答挑战


问题一


医看

答案解读:A


解析:此题主要考查影像解剖知识。病变位于左侧颅底,与A、B、C、D四个解剖结构均有可能有关,具体是哪一个,需要仔细甄别。首先桥小脑角区位于此病变的上方层面,与此病变几乎无直接关系,故首先被排除。颞骨岩部、颈静脉孔、舌下神经管均被肿物侵犯,但病变的主体、中心位于颈静脉孔,其向上侵犯了颞骨岩部,向下侵及舌下神经管,故正确答案为A。若此题为多选题,则A、B、D均为正确答案。


问题二


根据临床表现及MR表现,还有哪个部位肯定受侵了(单选)


A 左侧颈内动脉

B 左侧颞骨岩部

C 左侧桥小脑角区(CPA)

D 左侧舌下神经管区



答案解读:D


解析:此题既要从影像表现上找依据,又要密切结合患者临床表现。通过上一题的分析,已经得出病变与桥小脑角区没有关系,可能侵犯颞骨岩部及舌下神经管,同时把左侧的颈内动脉向前内侧推压,即可能侵犯此三者。但是不是肯定侵犯了,还要看临床表现。XII伸舌偏左,左侧舌肌萎缩,提示舌下神经有受侵,而舌下神经从舌下神经管出颅,故肯定受侵的结构是舌下神经管。


问题三


根据MR平扫的影像学表现,最可能的诊断是(单选)


A 颈静脉球瘤

B 神经鞘瘤

C 脑膜瘤

D 脊索瘤



答案解读:B


解析:颈静脉孔区最常见的肿瘤分别是颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤,少见的肿瘤十分多,有软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞瘤、颞骨鳞癌、转移瘤等。本例在T1WI呈低信号,在T2WI上呈高亮信号,在T2WI/FLAIR上呈高低混杂信号,说明其内部有囊变的区域。这些表现与脑膜瘤T1WI等信号、T2WI等信号的特点不符。颈静脉球瘤在T2WI上呈为高信号,但少高亮信号,并且典型的颈静脉球瘤在T2WI上可以看见多发流空的小血管,即“盐-胡椒”征,与此病例表现不符。而神经鞘瘤既有可以有囊变,又是此部位第二高发肿瘤,故应选B。


三、诊断分析思路


本病例影像学表现提示的诊断线索

颅底解剖结构复杂,孔道众多,是影像诊断的难点。同时此区域发生病变往往都伴有相应的神经系统症状,这也给我们的诊断提供了一些线索。本病例的临床特点就是有IX-XII的后组颅神经症状,即使不看磁共振图像,我们也应该想到可能是左侧颈静脉孔区、舌下神经管区有病变,因为IX、X、XI颅神经从颈静脉孔出颅,XII颅神经从舌下神经管出颅,磁共振表现也证实了此点。确定了颈静脉孔区病变后就需要相对容易了,可以从颈静脉孔区的常见肿瘤和少见肿瘤中一一排查、分析。


本病例的读片思路


(1)发现病变与认证:无论是按头颅进行扫描还是按颅底或是颞骨进行扫描,左侧颈静脉孔区的肿瘤均不会被漏诊。但如果只进行平扫而不行增强扫描的,病变的大部分特点无法显示,很难做出正确的诊断。

(2)定位诊断:定位诊断对颅底肿瘤十分重要,不同部位有不同的好发病变。本病例定位为颅底脑外的病变,跨颅内外生长,主要位于左侧颈静脉孔区,侵犯了颞骨岩部及舌下神经管,同时相应的临床症状也证实了这点。而此区域最常见的肿瘤分别是颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤,少见的肿瘤十分多,有软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞瘤、颞骨鳞癌、转移瘤等。

(3)定性诊断:本病例的磁共振特点是T1WI呈低信号,在T2WI上呈高亮信号,在T2WI/FLAIR上呈高低混杂信号,说明其内部有囊变的区域,增强扫描呈混杂蜂窝状强化。这些表现与最常见的三种肿瘤均不符,只能从少见病变中分析。而只有脊索瘤最为符合。

四、诊断与鉴别诊断


诊断要点

病理诊断:左侧颈静脉孔区脊索瘤


第一,是正确的定位颈静脉孔区肿瘤。第二,要认识到此部位常见的肿瘤分别是颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤,少见的肿瘤十分多,有软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞瘤、颞骨鳞癌、转移瘤等。第三,分析其磁共振表现,T2WI高亮信号,增强扫描混杂、蜂窝状强化,排除颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤常见肿瘤,诊断脊索瘤并不十分困难。


鉴别诊断

(1)颈静脉球瘤:T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信,T2WI呈高、低混杂信号,在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区,即“盐和胡椒”征,为瘤内扩张血管流空,增强后明显强化,可显示直径仅数毫米的颈静脉球瘤,强化高峰约在150s时出现。



(2)神经鞘瘤:T1WI上呈等低信号,在T2WI上呈高亮信号,增强扫描明显强化,部分可以囊变,部分呈哑铃状跨颅内外生长。



(3)脑膜瘤:T1WI上呈等信号,在T2WI上呈等信号强,增强扫描明显、均匀强化,部分可见脑膜尾征。




病例供稿:中国医学科学院肿瘤医院 赵燕风




对于颈静脉孔区的病变,HRCT为首选,CT可评价骨质结构的变化,对于初步判断肿瘤的性质非常重要。颈静脉孔变异较大,可有位置和大小的变异,但是颈静脉管壁光滑完整,双侧对称。如果管壁不完整,受侵蚀,骨质破坏,常见于颈静脉球瘤、转移瘤。颈静脉管壁扩大,边界清晰,常见于神经源性肿瘤。如果管壁不规则,局部骨质肥厚,常见于脑膜瘤。该例病变没有CT,比较遗憾。MRI上主要表现为左侧颈静脉孔区肿物,形态不规则,呈分叶状,边界尚清,压迫左侧舌下神经管,提示病变的良性生物学行为。病变呈长T1长T2信号影,内部T2WI上可见多发分隔,未见胡椒盐征(常见于颈静脉球瘤),未见明显囊变(常见于神经鞘瘤)增强检查呈花瓣样强化。符合该例的病变特征的常见肿瘤是脊索瘤。脊索由于起源于胚胎残余,早期一般具有包膜,附近常有碎骨片及死骨,胞浆内有明显的空泡,肿瘤的间质中有纤维间隔,且有多量的粘液积聚。CT上可见肿瘤组织的钙化及分隔,MRI表现为粘液样长T1长T2信号影,可呈延迟花瓣样强化。



点评专家:天津市第一中心医院放射科 夏爽教授


医看

参考文献:


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4. Takahashi M, Adachi T, Sako K. Dumbbell-shaped jugular foramen schwannoma. Eur Arch Otorhinolaryngol 1997;254:474-7.


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6. Iwasaki K, Kondo A. Accessory nerve neurinoma manifesting with typical jugular foramen syndrome. Neurosurgery 1991;29:455-9.


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