影像挑战:青年女性,持续性头痛伴恶心呕吐(结果公布)

神经病学俱乐部2019-01-14 20:13:54

患者,女性,33岁。无明显诱因出现剧烈头痛伴恶心、呕吐7d余,头痛呈持续性,无肢体运动及感觉障碍,当地医院曾给予“甘露醇”应用后可好转。体检:患者神志清,精神差,纳差、睡眠欠佳。磁共振检查:左侧额颞部组织结构及信号紊乱,局部骨质显示不连续,颅骨内板下可见条状长T1长T2信号。左侧颞顶叶可见团块状混杂等T1长T2信号,局部可见斑片状短T1信号(图1A,B),扩散加权成像(DWI)(b=1000s/m2)扩散部分受限呈明显高信号,其周围可见大片长T1长T2水肿带,左侧侧脑室及三脑室受压变窄右偏,中脑呈受压改变,左侧外侧裂池变浅,脑中线结构右偏。双侧额叶可见点片状长T2信号影,黑水像呈高信号。静脉注射Gd-DTPA后增强扫描:左侧颞顶叶病变呈明显不规则花环状强化,强化范围4.1cm*3.9cm*4.2cm(前后径*左右径*上下径)(图1C-E),邻近硬脑膜可见线状强化。初步诊断:少突胶质细胞瘤。



诊治经过

行手术切除,术中见左颞叶及颞极呈灰白色有水肿,于侧裂下方切除颞极,见左颞叶侧裂深方有一肿块,肿瘤呈囊性,质韧,肿瘤边界清,血运丰富切除肿瘤大小4cm*4cm*5cm。镜下可见形态大小不一的内皮细胞周围呈不规则、相互吻合的血管腔,血管腔大小和形态也不均一,呈裂隙状或者扩张为窦状。免疫组织化学染色:GFAP(灶+),Oligo-2(灶+),S-100(灶+),EMA(-),Ki-67(+20%),CD34(灶+),CD31(+)。病理诊断:血管肉瘤(图2)。


最终诊断

颅内血管肉瘤


讨论

血管肉瘤(angiosarcoma)是起源于血管或者淋巴管内皮的恶性肿瘤,多见于皮肤或者软组织,而出现在颅内的原发性血管肉瘤极为罕见。国内外相关文献报道仅十篇左右。其中国外相关文献7篇,国内3篇。其临床表现与其在中枢系统中的解剖位置有关,大多为占位性病变,在脑功能区产生颅内压增高 等局部症状,起病急,肿瘤生长迅速,症状常突然加重,预后不良,复发率高,生存期短。血管肉瘤在脑部的好发部位为额叶、颞叶、顶叶、枕叶,脑膜处少见。组织学上,通过检测CD31阳性、CD34弱阳性和SMA阴性即可确诊血管肉瘤。颅内原发性血管肉瘤 的影像学报道少见,据文献报道,T1WI示肿瘤与灰质信号相同,T2WI瘤内出血呈低信号,瘤周以低信号与正常组织相区分,水肿信号明显。本例瘤周低信号环更加明显,说明有大量含铁血黄素和铁蛋白沉积,肿瘤压迫周围脑组织造成大范围指状水肿,增强扫描后肿瘤中心未强化,周围包绕环形高信号。虽然颅内原发性的血管肉瘤极少见,但是根据其具有的临床和影像学特征可与其他肿瘤进行鉴别。(1)星形细胞瘤:男性较多见,可发生在中枢系统任何部位,儿童多见于幕下,成人多见于幕上。肿瘤呈浸润性生长,边界不清,MRI上T1WI呈低信号,T2WI为高信号,瘤周水肿轻微。(2)脑膜瘤:常以宽基底于硬脑膜相连,但其增强扫描常为明显均匀强化,且有脑膜尾征。(3)单发转移瘤:临床常有原发瘤的病史,好发于皮髓质交界处,病灶相对小而水肿大,多伴有坏死、出血,T1WI为低信号,T2WI为高信号,增强扫描呈环形、结节状强化。而血管肉瘤T1WI常呈等信号,T2WI为等或稍高信号,瘤周有低信号环与周围脑组织区分,还有大片状的水肿。


[参考文献]

马桢, 程敬亮, 张勇, 汪卫建, 任琦. 原发性颅内血管肉瘤一例. 中华医学杂志. 2017年25期.




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