精彩分享|这个19岁姑娘为什么头痛?

神经医学社区2018-07-10 15:02:21

今天,我们通过一则病例来深入认识一个病。

病例速递


患者女,19岁,主因头痛来诊。


现病史:患者5年前出现头痛症状,并且发病频率逐渐增加,现在每天都感到头痛,疼痛为5级。头痛时伴随恶心、畏光及移动性疼痛加重。头痛位置多发生在枕部区域,严重时自觉眼睛后剧烈疼痛。就诊时服用了双丙戊酸钠。


既往史:既往患脑视网膜动静脉瘤综合征,这是一种位于颈部上方的斑痣性错构瘤病,通常存在多个动静脉畸形(AVMs)。曾行多种激光手术来尽量减少出血并发症。除双丙戊酸钠外,患者还服用度洛西汀和哌醋甲酯/利他灵以及非处方类的非甾体抗炎药(NSAIDs),每周两次以上。


家族史:父母均存在头痛史。


个人史:不吸烟饮酒,但每天摄入6罐含咖啡因的可乐。


体格检查:BP:110/60mmHg,P:88次/分,R:14次/分,无发热。左侧面部皮下有一个大的动静脉畸形,右角膜也存在动静脉畸形,面部多处治疗造成的小溃疡。颈椎棘突旁肌肉的触诊存在严重压痛及中度痉挛。四肢肌力、肌张力正常,生理反射正常,神经查体正常。


实验室检查:血细胞计数正常,代谢功能没有缺陷,促甲状腺激素水平正常和凝血水平正常。CT血管造影(CTA)展示了一个巨大且复杂的面部动静脉畸形 (如下图),以及一个在基底神经节的动静脉畸形,但没有发现血管狭窄。



患者最有可能的诊断是什么?


A.原发性颅内高压

B.颅内或颈椎血管疾病引起的头痛

C.无先兆性偏头痛

D.精神性头痛



患者不仅患一种罕见的疾病(脑视网膜动静脉瘤综合征),同时还存在一种非常常见的疾病——无先兆性偏头痛。大约12%的人被偏头痛影响且经常得不到确诊和治疗。当头痛发作时会严重的影响患者的生活质量。在国际头痛分类标准中无先兆性偏头痛的诊断标准如下:


至少发作5次并符合下列条件:


1.头痛持续4-72小时,未经治疗或未成功治疗;

2.头痛伴随至少以下2项:

*单侧位置;

*跳动的质量;

*避免日常的体力活动加重或引起头痛;

*中等或剧烈的疼痛强度。

3.头痛期间,至少有以下一种情况发生:

*恶心和/或呕吐;

*畏光和声音恐惧症。

4.排除其他疾病。


最初偏头痛被认为是一种血管疾病,但近年多项研究表明,偏头痛可能是脑干产生的。


第一,在偏头痛发作期间,PET-CT显示即使在顿挫疗法后脑干也会持续激活;

第二,谷氨酸水平(一种兴奋性的神经递质)在偏头痛患者血浆中升高。这表明在偏头痛发作时大脑是极度兴奋的;

第三,一种先兆性偏头痛的亚型(称为家族偏瘫性偏头痛)是由离子通道突变和功能障碍引起的,它们要么增加兴奋性物质,要么降低抑制性通路。


一旦偏头痛发作,蝶腭神经节就被激活,然后它就向被认为是引起炎症和疼痛的脑膜动脉发出信号。这叫做三叉神经血管系统。各种血管扩张物质,包括降钙素基因相关肽(CGRP)、物质P和神经因子A等,均被释放并引起神经源性炎症。


CGRP被认为是中枢神经系统中最有效的血管扩张剂,也是在偏头痛发作时发出信号的一种重要物质。激活的CGRP受体可以通过谷氨酸来激活N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体,这被认为是间接导致皮质扩张抑郁(CSD)的原因。此外, 血清CGRP的减少与偏头痛的缓解有关。目前,CGRP抑制剂已经通过测试,正在等待FDA的批准。


流行病学研究表明,如果把偏头痛只作为一种偶发性疾病,那么它演变成慢性偏头痛或持续至少3个月以上且每月超过15天的偏头痛的几率为2.5%。少数事件会导致偏头痛转化为慢性偏头痛,速度比预期更快,这些事件包括轻微的头部创伤、神经外科手术或激素平衡的破坏等。病人因慢性头痛就诊时,最常见原因通常是药物过度使用,也被称为反弹性头痛或药物过度使用头痛(MOH)。


当患者服用含有布他比妥的药物的时间为每月5天时,患者就会出现药物过度使用头痛(MOH);而患者服用阿片类药物会在8天后出现;服用非甾体抗炎药或曲普坦类每月10天后会出现。MOH不仅能降低对急性药物的反应,还能降低对预防药物的反应。MOH会导致严重的颈部疼痛以及扰乱睡眠的头痛,患者会感到非常痛苦。


每天摄入大量的咖啡因就与这种头痛有关,尽管咖啡因本身是一种有效的偏头痛镇痛药。过量使用任何缓解疼痛的物质,都会导致MOH。


目前治疗偏头痛不仅包括治疗主动发作的药物,还包括在发作频繁时预防的药物。目前FDA唯一批准用于治疗偏头痛的药物是曲普坦类(5 - HT1激动剂),可以抑制神经炎性物质的释放,同时也收缩脑膜血管。


对于那些在刚开始发作时有严重疼痛或恶心的患者,他们可以服用药片和口腔速溶、鼻腔和皮下制剂。双氢麦角胺(DHE)是另一种一线治疗方法,通过静脉注射非常有效。曲普坦类和双氢麦角胺DHE的禁忌症包括冠状动脉疾病、脑血管病和高血压等(此案例中的患者没有使用这些药物治疗就是因为她的大脑血管异常)。其他顿挫疗法包括非甾体抗炎药、扑热息痛、止吐药  (特别是与非甾体抗炎药一起使用)和皮质类固醇。


目前已经发现多种药物能够成功地减少偏头痛发作的频率。在过去的50年里,很多类药物都被用来治疗偏头痛,包括抗癫痫药物,抗高血压药物,抗抑郁药物,以及天然补充剂。但FDA批准的唯一一类用来预防偏头痛的药物是普萘洛尔、噻吗洛尔、双丙戊酸钠(丙戊酸)和托吡酯。


也有许多其他药物可能更加有效,如加巴喷丁、维拉帕米、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂、文拉法辛、三环抗抑郁药、镁、核黄素和颈颅肉毒毒素注射等。一项随机研究发现:安慰剂与阿米替林或托吡酯没有显著差异。


患者经常对药物治疗没有反应,这时需要采取非药物治疗来控制他们的疼痛。而且抑郁、失眠和焦虑在偏头痛患者中很常见,精神治疗在处理这些问题上也很有帮助。





在这个病例中,病人的第二次头痛即MOH,一旦她停止了咖啡因和非处方类的非甾体抗炎药(NSAIDs)的使用,并开始采取适当的治疗方案,就会得到很大的缓解。


首先可以应用强的松进行过渡治疗,为了避免戒断性头痛,应在12天中逐渐减少用量,同时增加预防性药物托吡酯。


考试时间——看看你学会了没?


病例1:


由于间歇性头痛6个月,一位39岁的母亲四次找到你治疗。当头痛发作时,哪怕是最小的家务她都做不了。头痛通常持续1天,是单侧的。头痛时,她更喜欢躺在一个安静、黑暗的房间里。以下哪项是对这位病人未来治疗偏头痛最重要的目标?


A.P物质

B.氧化一氮

C.降钙素基因相关肽

D.神经激肽A


降钙素基因相关肽(CGRP)位于中枢神经系统的所有部位,涉及偏头痛区域。它可能是最有效的血管扩张器。降钙素基因相关肽CGRP抑制剂已经显示出治疗偏头痛的功效,目前正在被批准用于偏头痛。


病例2:


在3个月前,一名28岁女性患者被诊断为无先兆性偏头痛。她是一名药理学专业的学生,即使在头痛不发作的时候也会服用药物治疗。她认为这样可以预防头痛从而专心的复习考试。并且患者每天都要喝好几杯咖啡。下列哪一种缓解疼痛物质与药物过量使用头痛有关?


A.氢可酮

B.舒马曲坦

C.阿司匹林-对乙酰氨基酚-咖啡因

D.布他比妥-扑热息痛-咖啡因


含布塔比妥的混合物明显增加了药物过度使用性头痛的风险,这认为是由于布塔比妥的长半衰期和扑热息痛的短半衰期和咖啡因。迄今为止还没有任何研究证实或驳斥了这些药物在偏头痛的的急性治疗方面的疗效。


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