儿童非癫痫性发作

欧少阳医师2018-11-07 14:35:41

临床上常将突然发生、突然终止的机体功能异常,而发作间期一切正常者,称为发作性疾病或发作性事件。临床上有三个特点: 反复发作性、短暂性、相对刻板性。一类癫痫发作: 由于大脑皮质神经元异常放电所导致的发作性神经功能异常,称为癫痫性发作;另一类为非癫痫性:由多种原因引起的机体功能异常表现,类似于痫性发作但并不伴有与发作同步的发作性大脑皮质神经元异常放电,临床上称为非癫痫性发作(NES)或非癫痫发作性疾病、非癫痫发作事件


与癫痫发作相比,非癫痫发作性疾病更为常见,尤其在儿童。据统计在国外癫痫中心就诊的患儿中,有18%~23%的患儿被证实为非癫痫发作性疾病,5%~20%非癫痫发作性疾病被误诊为难治性癫痫。

非癫痫性发作按病因分类

1、躯体性NES: 包括婴儿手足搐搦症、睡眠障碍、抽动障碍、过度惊吓反应症、偏头痛、晕厥 、短暂性脑缺血发作等。

2、心因性NES:  包括非癫痫性强直样发作、屏气发作、情感性交叉擦腿动作、癔症性发作、情绪障碍等。在儿科临床上,心因性NES 有增多趋势,且往往被误诊为癫痫。

NES根据发作性事件的性质分类

1. 功能性发作:排除神经系统及其他系统器质性病变,主要表现为一过性功能障碍,包括偏头痛、过度惊吓反应症、睡眠障碍、抽动障碍、运动障碍等。

2. 心因性发作:发作在情绪或环境因素参与下发生,暗示可诱发或停止发作,包括癔症性发作、屏气发作、情绪障碍等。

3. 生理性发作:为儿童正常发育过程中出现的某些生理现象或行为表现,随年龄增大逐渐自行消失,不需治疗。包括周期性呼吸、非癫 性强直样发作、睡眠肌阵挛、惊吓反应 、清醒时的局部肌阵挛等。


NES 临床发作特点

共同特点: 

1.发作形式多样且不固定;

2. 发作时间通常较癫痫发作为长;

3. 发作以觉醒状态下多见,心因性NES 从不发生于睡眠中;

4. 可伴其他因素,如情绪改变等;

5. 脑电图( EEG) 正常,特别是发作时EEG正常更有意义;

6. 神经系统检查和神经精神发育正常;

7. 一般不需特殊药物治疗,预后良好。

临床发作资料采集的困难:

儿童特别是婴儿年龄小不能叙述自己的感受,不可能提供详尽准确的病史,即或有目击者,也因为看到孩子发作而变得紧张或因缺乏相应的专业知识 而使病史的可靠性受到影响;若不对患儿病史特点进行仔细的分析和全面系统的检查与鉴别,就很容易导致误诊误治。家庭DV录像拍摄到的发作表现有时也能为诊断和鉴别诊断提供很好的帮助。

临床发作表现的重要性

详细而可靠的病史,对发作期症状的观察,是鉴别痫性与非痫性发作的基础。

无特异(特征)性

到现在为止的研究没有显示任何一种临床症状是儿童非癫痫性发作所特有的 ,单纯以临床观察确定新生儿发作的性质(癫痫性或非癫痫性)是非常困难的。

电生理检查的关键性:

“金标准” - 发作期EEG正常是诊断非痫性发作最可靠证据,  动态脑电图和视频脑电检测是目前鉴别痫性与非痫性发作最重要的方法。具有阵发性临床发作,而EEG不伴与发作同步的爆发性异常脑电活动即可诊断为NES。

注意事项:

1.儿童脑电图检查的阳性率可能受癫痫发作频率、类型、距离末次发作的时间以及用药情况等许多因素的影响。儿童大脑功能发育不成熟性,易受颅内外不良因素影响而产生脑电图异常率较高。

2.脑电图检查并非总能发现癫痫特异波,癫痫简单部分发作时EEG可正常。即使脑电图有癫痫特异波也不能肯定为癫痫;在非癫痫性疾病中癫痫样电活动的出现率为0.2 % ~10.6%发作间隙期EEG异常是影响NES 诊断的主要因素绝对不能将痫波扩大化而造成假阳性。

3.NES与癫痫并存:不论是何种类型的非痫性发作均可能与癫痫发作并存,可与癫痫发作相互重叠或癫痫控制后出现非痫性发作。这有可能是巧合;也可能发病机制上有关联;也许癫痫患儿本身有较多的心理行为问题,或许抗癫痫药物的毒副反应,如药物对患儿情绪的影响可增加心因性发作 。

解非癫痫性发作儿童及家长的个性特征有助于正确诊断及进行适当的心理治疗个性因素在学龄儿童的非癫痫性发作中起主要作用, 家长的个性特征与对子女的某些非癫痫性事件的误认,特别是对婴幼儿正常生理现象及行为现象表现的误认有重要关系。


新生儿时期的“颤动”(jitteriness )

jitteriness一词指的是神经紧张、恐惧之意,此处根据其临床表现称为“颤动”,类似于阵挛样运动,是新生儿唤醒刺激的一种过度反应,可由突然的触觉刺激诱发,轻柔改变体位可使震颤减弱或消失。往往在打开襁褓、换尿布或洗澡前出现。表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动。这种震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现,一般在生后4~6周消失。小于胎龄儿、母亲有糖尿病的低血糖新生儿,或母亲孕期服用某些镇静药或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂的新生儿也可出现一过性的发作性震颤。

婴幼儿有时表现为头部震颤(tremulousness),多在5~10个月时出现,表现为连续点头或摇头,或下颌向一侧肩部连续点头运动,频率为1~2次/s,多出现在垂直坐位没有头部支撑时,平躺或睡眠时消失。有时合并轻度肌张力不全。部分患儿有震颤家族史。EEG和其他各项实验室检查均正常。症状呈良性过程,随年龄增长可自发消失。此时如成人用手掌轻轻按压小儿手臂时,抖动可减轻或终止,此点与癫痫发作明显不同。抖动发作时不伴有眼球异常运动,无呼吸暂停,不伴有面色改变,脑电图正常。

过度惊吓症(startle disease)

新生儿期起病,当有突然外界刺激时出现异常的惊吓反应。基因定位在5q33-35。突然的声音或轻触其鼻尖引起病儿强烈的惊吓反应。持续约10-15秒,然后逐渐缓解。婴儿期导致运动发育落后,步态不稳,常表现精神紧张和恐惧感。脑电图在发作期间呈正常,肌电图及CT检查正常。

点头痉挛(spasmus nutans)

3-8个月小儿最多见,头部直立位时出现,缓缓地作点头状动作,头部常呈倾斜位。眼球震颤为本病特点,多为双侧性,频率快,振幅不大,可为水平、垂直或旋转性眼震。持续4个月至数年自然缓解,不遗留后遗症。需与先天性眼震区别。


良性新生儿睡眠肌阵挛
良性新生儿惊厥

非癫痫性强直样发作

婴儿早期良性肌阵挛

小儿良性阵发性强直性向上注视


少见的婴儿期良性发作性病变。有家族性病例报道。起病年龄在6~24个月。发作特点为双眼强直性上视伴共济失调。每次发作持续2~8s,可在数分钟内连续成串出现。发作时意识清楚。注视时可产生垂直性眼震,当看下方物体时常有补偿性的歪头或低头偶有发作引起跌倒。情绪激动或发热时发作可增加。发作期EEG正常。神经影像学正常。发作频率随年龄增长逐渐减少,一般到1~2岁后消失。多数对多巴胺不敏感,部分病例多巴胺治疗有效,可能与多巴敏感性肌张力不全(Segawa综合征)有关。应与癫痫的强直性发作鉴别。

婴儿一过性阵发性肌张力不全

情感性交叉擦腿动作

眼球阵挛-肌阵挛综合征

暴怒发作

偏头痛

睡眠障碍之夜游症

睡眠障碍之夜惊症

刻板性运动(stereotypic movement)

常见于有神经系统损伤、智力低下孤独症、Rett综合征等患儿,其行为障碍表现为重复刻板的动作,如拍头、撞头、节律性摇头、晃动身体、凝视、过度通气、拍手、搓手等动作,录像EEG可与癫痫发作鉴别。

晕厥( syncope)

癔症性发作

Sandier综合征

胃食管反流在婴儿和儿童期的发病率约为7%,其中少数患儿伴有阵发性异常运动,称为Sandifer综合征。本病可在婴幼儿期或儿童期起病,表现为发作性行为和姿势异常,包括激惹、哭闹、头或眼向一侧偏转、斜颈、伸展性痉挛和肌张力不全姿势等,并可伴有咀嚼、吞咽动作或呕吐,每日发作5-10次不等。小婴儿常表现为阵发性激惹和哭闹,较大小儿则以伸展性痉挛和姿势异常为主,有时被误诊为婴儿痉挛。一些临床研究认为这些异常运动是在胃食管反流时的保护性反射运动,以对抗食管内反流并缓解反流引起的腹部不适。患儿可伴有食管裂孔疝,或因长期反流而合并支气管病变、缺铁性贫血、发育迟缓、体重增长缓慢等问题。

临床如果仅从阵发性姿势异常的角度考虑,常被误诊为癫痫发作或阵发性肌张力不全等神经系统病变,甚至被诊断为“难治性癫痫”,而胃食管反流的情况可被长期忽视。诊断依靠病史和详细的临床观察,VEEG监测发作期无异常改变可明确排除癫痫发作。确诊依靠胃食管造影发现反流现象。早期诊断和鉴别诊断可避免不必要的神经学检查和治疗。胃复安和补充铁剂治疗可明显缓解症状,非药物治疗主要是改善喂养方式,必要时可外科手术治疗。

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