真神奇 — 微小三叉神经鞘瘤的MRI表现1例

华夏影像诊断中心2018-12-05 17:41:18

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作者:曾少庆,江桂华,田军章,广东省第二人民医院影像科;张勇,广东省第二人民医院神经外科

神经鞘瘤是一种良性肿瘤,来源于神经鞘膜Schwannz细胞,颅内神经鞘瘤约占颅内肿瘤的8%~12%。颅内神经鞘瘤以听神经鞘瘤最为多见,三叉神经鞘瘤仅次于听神经鞘瘤,占第二位,约占颅内肿瘤的0.5%,占颅内神经鞘瘤的0.8%~8%。结合国内外文献,本文对1例微小三叉神经鞘瘤进行总结分析,以提高对三叉神经鞘瘤的认识。

患者 男,51岁。右侧颜面及上、下牙槽反复发作性剧痛5年余,疼痛呈电击刀割样,每次发作持续几秒至几分钟不等,突发突止,间歇期完全正常,刷牙、大声说话、咀嚼时可以诱发疼痛,曾诊断为“原发性右侧三叉神经痛”并做相应治疗效果不佳,头颅及神经系统检查无专科异常情况。

右侧三叉神经显示清楚,形态结构未见异常,增强后e-THRIVE序列病变呈小结节状明显强化,与邻近微小血管信号相仿,与局部微小血管无明确关系,三叉神经局部可见压迹样改变(图1);平扫BTFE序列显示病灶呈等信号,显示不清(图2)。


图1注射对比剂后e-THRIVE序列,层厚为1 mm,显示右侧三叉神经内小结节状明显强化灶(白箭头),境界清楚,与周围微小血管无明确关系


图2平扫BTFE序列,双侧三叉神经显示清楚,右侧三叉神经内未见明显异常信号(黑箭头)

全麻下在右侧乳突后2 cm处发际内直切口行肿瘤切除术。术中所见:右侧三叉神经内侧见一大小约为3 mm×2 mm×1 mm肿物与神经根粘连,肿物呈黄白色,边界清楚,血管一般,质软,探查右侧三叉神经周围无明确血管压迫,沿肿物周边分离后行肿物完整切除。术后病人恢复良好,右侧三叉神经痛症状消失。病理报告为三叉神经鞘瘤,HE染色见肿瘤由梭形细胞束构成(图3)。


图3镜下表现(HE 4×100),显示结节由梭形细胞束构成,纵横交错,核轻度大小不一,未见明显恶性特征

讨论:

神经鞘瘤可以发生于全身各部位,其中发生在颅内的神经鞘瘤超过90%位于听神经,成人多见。三叉神经鞘瘤一般起源于三叉神经半月节或三叉神经鞘,可并发神经纤维瘤Ⅱ型。

目前临床上报道的三叉神经鞘瘤大小多介乎于1~4 cm,但毫米级的微小三叉神经鞘瘤罕见。

临床上三叉神经鞘瘤并不少见,仅次于听神经鞘瘤,多见于30~60岁人群,男女发病比例各家报道不一。三叉神经鞘瘤多数为良性,极少发生恶变。临床上一般根据Jeffersen等提出的三分法把三叉神经鞘瘤分为中颅窝型、后颅窝型和骑跨型。

包膜多较完整,瘤实质较柔软,镜下可见肿瘤由Schwannz细胞,呈梭形细胞束纵横交错排列构成。根据肿瘤大小及生长部位患者多表现为头痛、一侧面部麻木、感觉异常、面瘫,三叉神经支配区的运动或感觉异常,视神经受累时会出现相应的症状与体征。

本例因肿瘤较小,仅为毫米级,且包埋于三叉神经结构内,因此仅表现为一侧三叉神经支配区运动及感觉异常,极易误诊为原因不明的原发性三叉神经痛。影像学上三叉神经鞘瘤表现为沿三叉神经走行区生长,发现时肿瘤通常较大,呈类圆形或椭圆形,最为特征的是表现为跨中后颅窝生长,呈“哑铃状”结构口“,肿瘤一般直径>2 cm,易于发现。CT上表现为软组织密度影,增强扫描肿瘤实性部分呈明显强化,提示肿瘤血供丰富,肿瘤内多有囊变区,钙化少见,MRI上表现为长T1长T2信号,肿瘤常因囊变表现为信号不均匀,增强扫描肿瘤实性部分呈明显强化,囊变区无强化,同侧三叉神经辨别不清或表现为明显偏移等。

本例表现为肿瘤包埋在右侧三叉神经内生长,且瘤体微小,直径在3 mm以下,无囊变区,但肿瘤呈明显强化,符合一般三叉神经鞘瘤富血供的影像学表现。

结合文献,笔者认为以下几个方面需要特别注意:

(1)当患者表现为三叉神经痛又找不到明确可以解释症状的病因时,影像学检查是必要的。多层螺旋CT扫描虽然空间分辨率及密度分辨率较高,但由于肿瘤多呈软组织密度,与三叉神经多难于区分,CT增强扫描因肿瘤强化明显,可提高病灶检出率。MRI可行多参数成像,易于显示肿瘤,但平扫时可能会因为肿瘤呈等信号而漏诊,因此必须进行增强扫描。

(2)虽然多数三叉神经瘤的瘤体一般较大,但早期瘤体可能较小。常规厚层扫描可能会导致假阴性结果。因此,怀疑本病时,有必要进行薄层扫描,特别是注射对比剂后的薄层扫描可以明显提高病灶检出率。本例就是在注射对比剂后的薄层e-THRIVE序列上。因肿瘤明显强化而被发现的。

(3)当肿瘤较小时,特别是当肿瘤呈椭圆形时,因瘤体强化显著,极易被认为是三叉神经邻近微小血管而被忽略,此时应逐层细心观察,留意高信号的微小瘤体与局部血管关系,如发现异常高信号与局部微小血管无明显连续关系时,则要高度警惕为微小三叉神经鞘瘤。

三叉神经鞘瘤一般要与下列肿瘤进行鉴别诊断:

(1)听神经鞘瘤:主要表现为听神经走行区软组织占位,多合并内听道扩大及局部骨质吸收;

(2)表皮样囊肿:CT上密度较低,且增强后无强化,易于鉴别;

(3)海绵状血管瘤:发生于鞍旁海绵状血管瘤有时难于与三叉神经鞘瘤鉴别,但海绵状血管瘤一般在MRI TzwI序列上呈明显高信号,结合相应临床表现,多数可以鉴别;

(4)星形细胞瘤:为脑内肿瘤,除具有脑内肿瘤间接征象外,低级别星形细胞瘤一般强化不明显,而高级别星形细胞瘤虽强化明显,肿瘤坏死及邻近脑实质水肿也相当明显,一般易于鉴别。

总之,在影像学上,三叉神经鞘瘤表现较为特征,一般易于诊断,但当瘤体较小时,容易发生漏诊。如果患者临床症状明显又找不到合理病因解释时,要想到微小三叉神经鞘瘤可能。此时,进行CT或MR薄层增强扫描,并进行细心观察,有助于肿瘤的发现,从而避免漏诊。

来源:实用放射学杂志2013年5月第29卷第5期



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