“大动脉炎”,最近没怎么见到,大概都忘掉了

谈论风湿2018-09-17 17:53:36


大动脉炎(Takayasu arterifisTA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

                              

                                            

        

本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%。40岁以后较少发病。病因迄今尚不明确,可能与感染引起的免疫损伤等因素有关

临床表现

全身症状

在局部症状或体征出现前,少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分患者则无上述症状。

局部症状与体征

按受累血管不同,出现相应器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,两上肢收缩压差>10 mm Hg(1mm Hg=0133 k Pa)

临床分型

根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸一腹主动脉型,广泛犁和肺动脉型。

头臂动脉型(主动脉弓综合征):颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。

胸一腹主动脉型 由于缺血,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降卡动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢,可引起上肢血压升高;主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音,其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄,于胸壁可见浅表动脉搏动,血压卜肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音,在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。

广泛型:具有上述2种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。

肺动脉型:本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累,单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,重度则少见。临床上出现心悸、气短,重者心功能衰竭,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。

实验窒检查无特异性实验室指标

红细胞沉降率(ESR)是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时ESR可增快,病情稳定后ESR恢复正常。

C反应蛋白:其临床意义与ESR相同,为本病疾病活动的指标之一。

抗结核菌素试验:如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的患者,在经过仔细检查后,仍不能除外结核感染者,可试验性抗结核治疗。

其他:少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,高免疫球蛋白血症比较少见。

影像学检查

 彩色多普勒超声检查:可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),但对其远端分支探查较斟难。

造影检查:①血管造影:可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度,但不能观察血管壁厚度的改变。②数字减影血管造影(DSA):是一种数字图像处理系统,为一项较好的筛选方法,本法优点为操作较简便.反差分辨率高,对低反差区域病变也町显示。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。缺点是对脏器内小动脉,如肾内小动脉分支显示不清。,③CT和磁共振成像(MRI):增强CT可显示部分受累血管的病变,发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期,MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况,有助下判断疾病是台活动。

诊断要点

临床诊断40岁以下女性,具有下列表现1项以上者,应怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现为动脉搏动减弱或消失,血乐降低或测小出。②脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。③近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上:高调血管杂音。④不明原因低热,闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者。⑤无脉及有眼底病变者。

诊断标准采用1990年美国风湿病学会的分类标准:①发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍:活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以肢明显。③肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10 mm Hg:双侧}:肢收缩压差>10mm Hgo⑤锁骨F动脉或丰动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是905%和978%。

鉴别诊断:大动脉炎主要与以下疾病鉴别。①先天性主动脉缩窄:多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及背部,全身无炎症活动表现,胸主动脉造影见特定部位狭窄(婴儿在主动脉峡部,成人位于动脉导管相接处)。②动脉粥样硬化:常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现,血管造影有助于答别。③肾动脉纤维肌发育不良:多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄,无大动脉炎的表现,病理检查显示血管壁中层发育小良。④血栓闭塞性脉管炎(Buerger):好发于有吸烟史的年轻男性,为周同慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、问歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失。游走性浅表静脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与大动脉炎鉴别一般并不斟难。⑤白塞病:町出现主动脉瓣及其他人血管的病变,但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等,针刺反应阳性。⑥结节性多动脉炎:丰要累及内脏中小动脉,与大动脉炎表现不同。

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