【确诊丨经典病例192】高级别神经内分泌癌1例,附诊断分析思路及专家点评!#医学影像#

医侃2019-01-15 17:35:28

一、患者信息及影像


患者:女性,63岁


主诉 : 右眼胀痛伴眼球外突1月。


现病史: 1月前无明显诱因出现右眼胀痛,伴进行性视力下降。无恶心呕吐、肢体活动障碍等不适,未进行检查治疗。2周前患者出现右眼疼痛,伴有右眼前突,于外院行CT提示:右侧颅眶沟通性占位性病变,右眶顶部破坏残缺,考虑颅眶沟通恶性肿瘤。为进一步治疗前来我院,门诊以“颅眶交通性恶性肿瘤”收治入院。


既往史: 有高血压病史,具体不详。


实验室检查: 无特殊。


超声: 无。


CT/MRI扫描: 使用颅脑专用线圈;扫描参数:层厚3mm,矩阵512×253,视野200×200;TSE序列。以眶尖为中心的横断面、冠状面、斜矢状面扫描;增强扫描,造影剂剂量为0.1mmol/kg,增强扫描均采用脂肪抑制方式,行上述三个方位的扫描,以抑制球后脂肪的高信号,利于观察肿瘤的增强情况。如图1~10。



二、病例问答挑战


问题一


医看

答案解读:B


MRI具有较高的软组织分辨率并可多断面成像,因而其定位价值优于CT和B超,尤其是眶尖和眶尖后结构及病变侵犯情况的显示,可准确地确定颅眶沟通性肿瘤边界及范围。右额叶可见受压水肿。 


问题二


下列哪些征象,提示病灶是脑外肿瘤(多选)


A 脑脊液间隙,移位的蛛网膜下腔血管

B 位于肿瘤和白质之间的被推移的灰质

C 蛛网膜下腔间隙移位和扩张

D 病变与硬膜广基底相连



答案解读:A B C D


上述选项均可提示脑外肿瘤。(如图11显示本病蛛网膜下腔间隙移位)



问题三


根据以上临床资料与MR表现特点,该病例最可能的诊断为下列哪一项(单选)


A 筛窦癌

B 嗅神经母细胞瘤

C 脑膜瘤

D 神经内分泌癌

E 内翻乳头状瘤



答案解读:D


手术所见:肿瘤侵蚀眶周骨质,导致眶周骨质缺损,肿瘤向外突出,浸润皮下,呈暗黑色,质地偏硬,边界清楚,血供丰富。


病理所见:(右侧额眶部)灰红灰白色碎软组织,体积1.5×1.3×0.5cm和8.0×6.0×3.0cm。片巢状分布的小圆细胞肿瘤组织,局部可见鳞样分化,伴有骨质浸润与大片坏死。


免疫组化标记结果:CK(+),CK20(+),CK8/18(局部+),CK5/6(局部+),EMA(局部+),Trim29(部分+),p40 (局部+),CEA(局部+), PGP9.5(++),Syn(++),CD56(++),CgA(局部+),Ki-67(70%+)。


病理诊断: “高级别神经内分泌癌”。(如图12)



三、诊断分析思路


本病例影像学表现提示的诊断线索

MR平扫可见右侧额部局部膨隆,右侧额部、筛窦及右眼眶肌锥外见不规则团块状异常信号,,病灶大小约7cm×5.6cm×7.6cm,病灶穿破同侧额骨向额窦及头皮下软组织、鼻腔内延伸;右侧眼眶内侧壁骨质破坏,右眼球受压外凸,右额叶受压,内见片状长T2信号,病灶与额叶间见长T2信号环绕,考虑.蛛网膜下腔间隙,提示脑外肿瘤,DWI病变信号稍高,增强扫描明显不均匀强化。


本病例的读片思路


(1)发现病变与认证:本病例MR扫面可很容易地发现病变,病变侵犯额骨,向颅内外蔓延,形成颅眶沟通性肿瘤。颅眶沟通瘤是以肿瘤部位来命名的诊断,文献报道的眶颅沟通瘤很少,并且肿瘤类型很分散。


(2)定位诊断:定位诊断的含义,一是确定病灶位于什么部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说,肿瘤侵犯范围广泛,首先明确是脑内还是脑外肿瘤,根据肿瘤和白质之间的被推移的灰质、蛛网膜下腔间隙的移位,可以明确为脑外肿瘤,初步定位为颅眶沟通性肿瘤,病变主体位于颅内。MRI具有较高的软组织分辨率并可多断面成像 , 对于颅眶沟通性肿瘤的定位诊断具有优势:可准确地确定颅眶沟通性肿瘤边界及范围,清楚地获得肿瘤内部信息,显示眶尖和眶尖后结构及病变侵犯情况。因为本病例的病变分布范围广泛,病变来源也相对较多,会影响最终的定性诊断。


(3)定性诊断:本病例特点为临床上老年性女性,症状为右眼肿痛、眼球外凸。MR平扫及增强检查发现右侧颅眶沟通性肿瘤,主体位于颅内,肿瘤边界及范围可以确定,血供比较丰富。一般颅眶沟通瘤分为原发性和继发性两类,根据肿瘤的原发部位分为眶源型、颅源型和转移型,由于该肿瘤的部位特殊,临床表现多样。因此,本病例术前正确诊断的可能性与概率很小。


四、诊断与鉴别诊断


诊断要点


本病例特点为临床上老年性女性,症状为右眼肿痛、眼球外凸。MR平扫及增强检查发现右侧颅眶沟通性肿瘤,主体位于颅内,首先明确是脑内还是脑外肿瘤,根据肿瘤和白质之间的被推移的灰质、蛛网膜下腔间隙的移位,可以明确为脑外肿瘤。从MR影像图片上,病变表现具有侵袭性,如累及范围广,内部信号混杂,呈明显不均匀强化,右额叶受压水肿。诊断恶性肿瘤比较容易。由于病灶位置特殊,原发部位不好确定,做出神经内分泌癌的诊断难度很大。而且发生于颅眶的神经内分泌肿瘤罕见,仅有个案报道。(图13~16)




鉴别诊断

(1)脑膜瘤:鼻腔、鼻窦脑膜瘤少见,多为颅内脑膜瘤延伸而来,原发者甚为少见,CT/MRI表现类似于颅内脑膜瘤,鼻腔鼻窦异位脑膜瘤以沙砾体型多见,对数平扫密度较高,混杂密度,可有瘤内不规则钙化,瘤周环形钙化。本病例与良性脑膜瘤鉴别比较容易,后者信号较均匀,边界清晰,强化较均匀,可见脑膜尾征。与恶性脑膜瘤鉴别困难。(如图:17~19)



(2)嗅神经母细胞瘤:本病例与嗅神经母细胞瘤的影像学表现较为相似。后者生长缓慢,中心多位于上鼻腔及前组筛窦,常引起副鼻窦的阻塞性炎性改变,男女发病率基本相等,10-20岁/50-60岁高发,多起源于鼻腔上部、筛窦顶,可侵犯筛窦、眼眶、前颅窝、鼻中隔及对侧鼻腔等,CT可见钙化,邻近骨质侵犯破坏,MRI:T1WI等或稍低信号,T2WI稍高信号,多数信号不均匀,增强后中度至明显强化。(如图:20~22)



(3)内翻乳头状瘤:鼻腔常见良性肿瘤,男性多见,高发年龄为50-70岁;绝大多数为单侧发病,可侵犯鼻咽,眼眶,少数侵犯脑膜和颅内结构;鼻腔外侧壁近中鼻道区域多见;常蔓延至邻近鼻窦,上颌窦多见。CT:多呈分叶状,边界清楚,密度多均匀,邻近骨质受压变薄,局部可有侵蚀破坏,常伴阻塞性鼻窦炎。MRI:多数信号不均匀,T1WI等或低信号,T2WI混杂等或高信号,增强后不均匀强化,T2WI或CE-T1WI呈“栅栏状”“卷曲脑回状”。(如图:23~25)



(4)腺样囊性癌:多见于中老年人,多起自腭部,其次为上颌窦和筛窦,肿瘤常沿神经向周围扩展,临床症状有鼻塞,鼻出血,疼痛,面部麻木。CT/MRI:形态不规则,边界不清楚,密度或信号不均匀,内可见多发囊性低密度区,邻近骨质侵润性破坏,早期侵犯神经,易沿神经周围蔓延,“跳跃性”生长。(如图:26~29)




病例供稿解放军第304医院 杨家斐 胡明艳





眶颅沟通性肿瘤种类繁多,依据通过的解剖结构,分为通过眶上裂沟通的肿瘤,常见的包括脑膜瘤、神经源性肿瘤、Tolosa-Hunt综合征、鼻咽癌蔓延等;通过视神经管沟通的肿瘤,常见的包括视神经鞘脑膜瘤、视神经胶质瘤、视神经转移瘤等;通过眶骨穿支血管间隙或骨质破坏区沟通的肿瘤,常见的包括扁平肥厚性脑膜瘤、白血病以及骨转移瘤等恶性肿瘤。本例病例累及范围广,除破坏眶骨、额骨外,还侵袭颅底骨质,依据这种广泛的侵袭性骨质破坏,可以对本病例进行恶性病变的诊断。本病例缺陷是未提供CT图像,对骨质破坏的改变显示不够直观,但借助MR平扫和增强扫描仍可做出眶颅沟通性恶性病变的诊断,神经内分泌癌的诊断还要依靠病理。就本例病变而言,描述清楚病变的侵犯范围,对临床医生手术方案的制定比确定病理诊断更为重要。 


点评专家青岛大学附属医院 放射科 郝大鹏



医看

参考文献:


1.高旭红,何宁,周俊红. 特殊部位的脑膜瘤CT、MRI 影像表现[J]. 实用放射杂志,2004,20(3):210-213.


2.徐学君,游潮,高山,等. 颅眶沟通性肿瘤的诊断与治疗[J].中华外科杂志,2004,42 (8):507-509.


3. Wang ZC , Jiang DY, Xian J F , et al . Investigation of CT and MRI findings of cranio-orbital communinicating lesions[J ] . Chin J Radiol ,2001 ,35 (5) :351-354. 


4.王毅,杨新吉,鲁中小,等. 眶颅沟通性肿瘤的诊断和手术治疗. 眼科,2005,14(1): 43~ 47.


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